Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева (Анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Штрюмпеля-Мори) – это хроническое системное заболевание (поражение соединительной ткани), которое характеризуется поражением суставов позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения (место, соединяющее крестцовый отдел позвоночника с костями таза), которое со временем приводит к анкилозу (неподвижность суставов вследствие сращения между собой суставных поверхностей, которые формируют сустав). Так же в патологический процесс могут вовлекаться крупные и мелкие суставы конечностей.

При Болезни Бехтерева часто обнаруживаются поражение соединительной ткани вне суставов:

• 24 – 26% приходится на поражение оболочек глазного яблока – конъюнктивы, роговицы;
• 2 – 6% приходится на поражение оболочек аорты;
• 2 – 8% приходится на поражение аортального клапана, что в итоге приводит к развитию сердечной недостаточности;
• 11% приходится на поражения перикарда – оболочки из соединительной ткани в которой находится сердце;
• 10% приходится на поражение верхушек легких;
• 31% поражение почек.

Болезнь Бехтерева распространена повсеместно, хотя это заболевание встречается довольно редко. Болеют чаще лица мужского пола в возрасте от 15 до 30 лет.

Прогноз заболевания не благоприятный. Все направленное лечение не устраняет причину поражения соединительной ткани суставов, позвоночника, внутренних органов, а лишь замедляет процесс. Со временем больные стойко утрачивают работоспособность и могут претендовать на присвоение группы инвалидности.

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевания причины его возникновения точно не установлены. Больше всего ученые склоняются к наличию наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Бехтерева передается генетически от родителей к детям. На это указывает ряд тестов, произведенных генетиками, которые заключаются в нахождении более чем у 90% родственников с заболеванием HLA B27 антигена, который отвечает за развитие анкилозирующего спондилоартрита. Приведены данные, что в общей популяции людей этот антиген встречается у 5 – 7% лиц.

Хотя до сих пор некоторые считают, что на возникновение заболевания влияют инфекции:

• кишечная палочка;
• клебсиела;
• стафилококки.

Однако прямые доказательства этой теории отсутствуют.

Классификация

По течению болезнь Бехтерева:

• медленно прогрессирующее течение;
• медленно прогрессирующее течение с обострениями;
• быстро прогрессирующие течение – за короткий срок развивается анкилоз;
• септическое течение – острое начало, повышение температуры тела до 40 градусов, озноб, проливной пот, поражение всех групп суставов сочетается с поражением внутренних органов.

Выделяют три стадии болезни Бехтерева:

• I стадия – начальная или ранняя – незначительное ограничение подвижности в суставах позвоночника или в пораженных суставах конечностей; при рентгенологическом исследовании на данной стадии изменения либо отсутствуют, либо проявляются в нарушении четкости очертаний суставных поверхностей крестцово-подвздошных сочленений, расширение суставных щелей;
• II стадия – умеренное ограничение движения в суставах позвоночника или в суставах конечностей; на рентгенограмме пораженных суставов выглядит в виде сужения суставной щели;
• III стадия – поздняя – выраженное ограничение движения в суставах позвоночника или в суставах конечностей. На рентгене выраженные признаки анкилоза.

В зависимости от лабораторных данных выделяют 3 стадии активности процесса:

• Стадия с минимальными проявлениями – незначительная скованность при движениях в позвоночнике или периферических суставах по утрам, СОЭ (скорость оседания эритроцитов) до 20 мм/ч, С-реактивный белок +; (лабораторные данные указывающие на степень воспалительного процесса в суставах).
• Стадия с умеренными проявлениями – боли в позвоночнике или в суставах конечностей постоянного характера, скованность в движениях по утрам длится дольше, до 2 – 3 часов; СОЭ – до 40 мм/ч; С-реактивный белок ++.
• Стадия с выраженными проявлениями – постоянные боли в суставах позвоночника и конечностей сочетающиеся с поражением внутренних органов, утренняя скованность движений в суставах длится целый день; СОЭ – более 40 мм/ч; С-реактивный белок +++.

По степени функциональной недостаточности суставов (ФНС) выделяют:

• I стадия – незначительное ограничение движения в позвоночнике, и/или суставов конечностей;
• II стадия – значительное ограничение движения в позвоночнике, и/или суставов конечностей (больному присваивается 3 группа инвалидности с вынужденным изменением профессии – переходом на легкий труд);
• III стадия – анкилоз (неподвижность суставов вследствие сращения между собой суставных поверхностей, которые формируют сустав) всех отделов позвоночника, тазобедренных суставов вызывающий стойкую потерю трудоспособности (в этом случае присваивается 2 группа инвалидности) или полная невозможность себя самостоятельно обслужить (1 группа инвалидности).

Выделяют 4 формы болезни Бехтерева:

• Центральная – поражения позвоночника;
• Ризомелическая – поражение позвоночника и крупных суставов (плечевых, тазобедренных);
• Периферическая – поражение позвоночника сочетающиеся с поражением локтевых и коленных суставов;
• Скандинавская – поражение позвоночника и мелких суставов кистей и стоп.

По фазам процесс разделяют на:

• обострение;
• ремиссию.

Симптомы болезни Бехтерева

Начало заболевания обычно всегда не заметное, а первичные проявления очень разнообразны:

• В 75% заболевание начинается с поражения суставов между позвонками и костями таза.
• В 20% поражение начинается с периферических суставов конечностей.
• В 5% – с поражения глаз.

Основные симптомы заболевания:

• повышение температуры тела;
• озноб;
• слабость;
• потливость;
• тупые, затяжные боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, усиливающиеся во второй половине ночи (3 – 5 часов утра);
• боли в ягодичных мышцах, отдающие в бедро;
• боли в грудном отделе позвоночника ноющего характера, снижение подвижности грудной клетке при акте дыхания, которое приводит к возникновению одышки и застойных изменений в легких (кашель, хрипы) с развитием дыхательной недостаточности;
• боли в шейном отделе позвоночника, головные боли, головокружение, нарушение ориентации вследствие сдавления позвоночной артерии при поражении шейных позвонков;
• воспаление оболочек глаза, сопровождающиеся нарушением зрения, слезотечением, пекущей болью;
• при развитии недостаточности клапана аорты – боли в области сердца, усиливающиеся при физической нагрузке колющего характера, одышка, редко – отеки нижних конечностей;
• при поражении почек – снижение выделение мочи за сутки, тошнота, рвота, боли в поясничной области.

Диагностика

Клинические функциональные пробы

Симптомы для выявления воспаления в крестцово-подвздошном суставе:

• симптом Кушелевского (I): больной лежит на спине, на твердой поверхности, врач надавливает на кости таза сверху. При наличии воспаления в крестцово-подвздошном сочленении возникает резкая боль в области крестца;
• симптом Кушелевского (II): больной лежит на боку, на твердой поверхности, врач кладет руки на тазовую кость и с силой надавливает на нее, больной ощущает резкую боль в области кресца;
• симптом Кушелевского (III): больной, лежа на спине, сгибает в колене одну ногу и отводит ее в сторону, доктор упирается одной рукой в согнутое колено, другой в кости таза с противоположной стороны, при наличии болезни Бехтерева резкая боль в крестце;
• симптом Макарова – боль при поколачивании в околопозвоночных точках с помощью молоточка в крестцовом отделе позвоночника.

Диагностические пробы для выявления поражения позвоночника при болезни Бехтерева:

• боли при прощупывании околопозвоночных точек;
• симптом Зацепина – боли при надавливании в места прикрепления к позвоночнику X, XI, XII ребер;
• проба Врещаковского – больной стоит на ногах, спиной повернут к доктору, который кладет обе ладони чуть выше таза и пытается надавить на живот, при воспалении суставов позвоночника мышцы брюшного пресса напряжены;
• симптом Форестье – больного ставят к стенке, вплотную прикасаясь пятками, туловищем, головой. В норме к стенке должны прикасаться пятки, лопатки и затылок, если прикосновения в какой-либо одной точке не происходит – болезнь Бехтерева;
• определение подвижности в шейном отделе позвоночника – от VII шейного позвонка кверху отмеряют 8 см и делают отметку, затем просят максимально наклонить голову вниз. У здоровых людей расстояние меняется на 3 см, у больных с поражением шейного отдела позвоночника расстояние не меняется;
• проба подбородок-грудина – при поражении шейного отдела позвоночника больной не может дотянуться подбородком до грудины;
• проба Отта – служит для определения подвижности в грудном отделе позвоночника. От VII шейного позвонка вниз отмеряют 30 см, делают пометку, а затем просят больного максимально нагнуться вперед. У здоровых людей расстояние увеличивается на 5 см, у лиц с поражением грудного отдела позвоночника остается неизменным;
• определение ограничения движения в грудной клетке – сантиметровой лентой меряют обхват грудной клетке на уровне IV ребра на вдохе и на выдохе, разница у здорового человека составляет 6 – 8 см, у лиц с ограничением движения – 1 – 2 см;
• проба Шобера – для выявления нарушения движения в поясничном отделе позвоночника. От V поясничного позвонка отступают вверх 10 см и делают метку, при максимальном наклоне вперед расстояние увеличивается на 4 – 5 см, при нарушении подвижности – не меняется.

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови;
• Общий анализ мочи;
• Глюкоза крови;
• Биохимические исследования (общий и прямой билирубин, общий белок и его фракции, уровень трансаминаз – АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, тимоловая проба, мочевина, креатинин);
• Ревматологические пробы (ревматоидный фактор, С-реактивный белок, фибриноген);
• В сыворотке крови: иммуноглобулины класса M, G, HLA-В27 антиген.

Дополнительные методы исследования

• Рентгенография. Наиболее раннее изменения в суставах приходятся на суставы крестцово-подвздошного сочленения. Выделяют следующие стадии поражения:
  • I стадия – нечеткость контуров суставных поверхностей, расширение суставной щели;
  • II стадия – сужение суставной щели, склеротические поражения хрящей суставов;
  • III стадия – частичный анкилоз крестцово-подвздошного сочленения;
  • IV стадия – полный анкилоз крестцово-подвздошного сочленения.

  Аналогичные изменения происходят и в остальных пораженных суставах, но с дальнейшим течением заболевания.

• ЭКГ;
• Рентгенография легких;
• УЗИ почек;
• Осмотр специалистов:
  • терапевт;
  • ревматолог;
  • травматолог;
  • окулист;
  • кардиолог.

Лечение болезни Бехтерева

• Кинезиотерапия – лечение движением, частный случай лечебной физкультуры. Больным показана легкая физическая нагрузка не меньше 2 – 3 раз в сутки. Благоприятно на болезнь воздействует прогулки на лыжах, плавание в бассейне;
• Противовоспалительные нестероидные препараты– для уменьшения воспалительных проявлений в суставах и снижения болевого синдрома:
  • бутадион 600 мг 1 раз в сутки;
  • вольтарен 100 мг 1 раз в сутки;
  • ортофен 0,4 г 3 раза в сутки;
  • мовалис 15 мг 1 раз в сутки;
  • целебракс 200 мг 1 раз в сутки;
  • нимесил 200 мг 1 раз в сутки.
• Салазопроизводные (салазопиридазин, сульфасалазин) по 3 г 1 раз в сутки в течении 4 – 6 месяцев с последующим снижением дозы и переходом на поддерживающую дозу, которая составляет 0,5 г 1 раз в сутки;
• Цитостатические препараты при тяжелом прогрессирующем течении:
  • метотрексат 7,5 – 10 мг в неделю;
  • азатиоприн 100 – 150 мг в сутки;
  • хлорбутин 4 – 6 мг в сутки.
• Гормональные препараты:
  • преднизолон 20 – 30 мг в сутки. Назначают до улучшения состояния, после этого препарат отменяют;
  • 6-метилпреднизолон (метипред, салумедрол) внутривенно капельно по 1000 мг 3 дня подряд на 5% глюкозе.
• При артрите периферических суставов используют внутрисуставное введение гормонов (дипроспан, метипред).
• Для снятия мышечного спазма:
• мидокалм 150 мг 2 раза в сутки;
• сирдалуд 6 мг в сутки.
• Для улучшения микроциркуляции в суставах назначают сосудистые препараты курсами – трентал, пентоксифилин, никотиновая кислота.
• Физиотерапевтическое лечение – ультразвук с гидрокортизоном, индуктометрия, электрофорез, магнитотерапия, иглорефлексотерапию на пораженные суставы и отделы позвоночника.
• При нарушении функции периферических суставов 3й степени осуществляют хирургическое протезирование суставов.
• Санаторно-курортное лечение с использованием сероводородных, радоновых ванн, грязелечение.

Осложнения

• легочная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• острая почечная недостаточность;
• развитие слепоты;
• полная обездвиженность в суставах позвоночника и/или конечностей.

Профилактика

Не разработана.